Tipos de Hipertensão Pulmonar

Hipertensão Arterial Pulmonar é o aumento da pressão sanguínea nos pulmões que afeta as pequenas veias pulmonares, causando constrição e impedindo o sangue de circular.

Na Hipertensão Pulmonar Idiopática a causa da Hipertensão Pulmonar é desconhecida.

Existe a Hipertensão Pulmonar familiar que é herdada por outro membro ou membros da família do paciente que foi diagnosticado com Hipertensão Pulmonar. É também chamada de Hipertensão Pulmonar genética. A doença ocorre mais freqüentemente em mulheres e pode começar em qualquer idade. A maioria dos pacientes não conhece nenhum parente afetado. É difícil de reconhecer a hipertensão pulmonar de causa familiar, pois a doença pode pular gerações.

Como é classificada a gravidade da HAP?

Classe	Perfil sintomático
Classe I	Pacientes com hipertensão pulmonar, mas sem limitação resultante da atividade física. Atividade física comum não causa dispnéia ou fadiga, dor no peito ou quase-síncope.
Classe II	Pacientes com hipertensão pulmonar resultando em limitação leve da atividade física. Os pacientes ficam confortáveis no repouso. Atividade física comum causa dispnéia ou fadiga indevida, dor no peito ou quase-síncope.
Classe III	Pacientes com hipertensão pulmonar resultando em marcada limitação da atividade física. Os pacientes ficam confortáveis no repouso. Atividades menores que as atividades comuns causam dispnéia ou fadiga indevida, dor no peito ou quase-síncope.
Classe IV	Pacientes com hipertensão pulmonar com inabilidade para realizar qualquer atividade física sem sintomas. Esses pacientes manifestam sinais de falência do coração direito. Dispnéia e/ou fadiga podem mesmo estar presentes no repouso. O desconforto é aumentado por qualquer atividade física.

 

A Hipertensão Arterial Pulmonar representa o Grupo 1 dentro do sistema de classificação clínica da OMS de Hipertensão Pulmonar (revisão de 2003, Veneza) e é uma entre as cinco que formam tais grupos. Os grupos são divididos com base na etiologia. 

Grupo I.	Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
	·         Idiopática (HAPI) ·         Familiar (HAPF) ·         Associada com (HAPA): o        Doença do tecido conjuntivo o        Shunts sistêmico-pulmonares congênitos o        Hipertensão portal o        Infecção por HIV o        Drogas e toxinas o        Outra (desordens da tireóide, doença do armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, telangiectasia hemorrágica  hereditária, hemoglobinopatias, desordens mieloproliferativas, esplenectomia) ·         Associada com envolvimento venoso ou capilar significativo o        Doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) o        Hemangiomatose capilar pulmonar (HCP) ·         Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido  (HPPRN)
Grupo II.	Hipertensão pulmonar associada com doenças do coração esquerdo
Grupo III.	Hipertensão pulmonar associada com doenças respiratórias e/ou hipoxemia (incluindo doença pulmonar obstrutiva crônica)
Grupo IV.	Hipertensão pulmonar devida a doença trombótica e/ou embólica crônica
Grupo V.	Grupo de Miscelânea
	·         e.g. sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose

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